2024 Avtor: Brian Parson | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-17 15:09
Kaj je Kreuzeld-Jakobova bolezen?
Kreuzeld-Jakobova bolezen, imenovana tudi subakutna spongiformna encefalopatija, je nevrološka bolezen degenerativne narave, ki prizadene možgane. Spada v skupino prionskih bolezni in je povezana z odlaganjem patogenih prionskih beljakovin v možganih.
Bolezen je občasna, dedno obliko pa opazimo le v približno 10% primerov. Kreuzeld-Jakobova bolezen je postala svetovno znana po svoji novi različici, ki se je pojavila konec prejšnjega stoletja in se je z bolnega goveda prenesla na človeka - tako imenovani nora krava. Napačno je domnevati, da Kreuzeld-Jakobova bolezen in nora krava sta sopomenki.
Vzroki za Kreuzeld-Jacobovo bolezen
Bolezen povzroča beljakovina brez nukleinske kisline, imenovana prim. Metode so okvarjene normalne beljakovine v možganih, ki enkrat pri zdravem človeku začnejo pretvarjati določene normalne beljakovine v že patogene. Kopičenje recepcij povzroči smrt možganskih celic in očitno bolezen. Iz tega razloga, ko se pri zdravi osebi primat začne razmnoževati.
Proces bolezni prizadene celotne možgane, kar povzroči smrt osebe nekaj mesecev po pojavu simptomov.
V večini primerov se bolezen pojavi po naključju / občasno /, vendar je možno, da se podeduje. Vnos se lahko prenese in oseba se lahko okuži s trdo presaditvijo možganov, presaditvijo roženice ali nepravilno steriliziranimi vsadki elektrod.
V sporadičnih in dednih oblikah se bolezen pojavlja v poznejši starosti, včasih celo v sedmem desetletju življenja. V zelo redkih primerih se bolezen pojavi pred 30. letom starosti. Pri novi obliki bolezni - tako imenovani. "Nora krava" lahko zboli ljudi vseh starosti.
Klasifikacija Kreuzeld-Jacobove bolezni
Razvrstitev bolezni je narejena glede na vzrok njenega nastanka. Znane so 4 oblike:
Sporadična oblika - se pojavlja med ljudmi naključno. Predstavlja približno 80% vseh primerov bolezni.
Družinska oblika - je dokazana dednost. Predstavlja približno 15% primerov.
Iatrogena oblika - se pojavi po namestitvi vsadka od bolne do zdrave osebe. Predstavlja 5% vseh primerov.
Nova oblika - prenašajo z bolnega goveda na ljudi, najnevarnejša pa je poraba možganov s strani okužene živali.
Simptomi Kreuzeld-Jacobove bolezni
Bolezen se zelo hitro razvija. Prvi simptom je demenca, ki vodi do izgube spomina, halucinacij in različnih osebnostnih sprememb. Naslednji simptomi se pojavijo kasneje in se razvijajo počasneje.
Sem spadajo različne nenormalnosti - nezavedni gibi, nezmožnost vzdrževanja ravnotežja, neizčrpen govor, epileptični napadi, motečnost in živčnost, krčeviti gibi rok, mišični krči, izguba izraza obraza, že kronična demenca.
Diagnoza Kreuzeld-Jacobove bolezni
Diagnoza Kreuzeld-Jakobova bolezen je nameščen ob prisotnosti hitro razvijajoče se senilne demence. Skener, MRI in rentgenski žarki ne morejo dati informacij o lezijah v možganih, v nekaterih primerih le atrofijo. Najbolj uporaben test za odkrivanje bolezni je elektroencefalografija, ki obsega merjenje električne aktivnosti možganov.
Vendar celo spremembe v njem opazimo šele v pozni fazi bolezni. Odvzem možganskega tkiva / biopsije / žive ali mrtve osebe ugotovi natančne spremembe v možganskih celicah, vendar je za žive in drage manipulacije težko, tvegano. Težka diagnoza je razlog za prezgodnje odkrivanje Kreuzeld-Jakobova bolezen.
Zdravljenje Kreuzeld-Jacobove bolezni
Do danes za to bolezen niso našli zdravila. Njegov hiter razvoj, težka diagnoza in patološka poškodba možganov napovedujejo usoden konec. Nekateri ljudje umrejo nekaj mesecev po pojavu prvih simptomov, drugi pa preživijo eno leto. Ta smrtna bolezen je izjemno redka, po 1-2 primerih na milijon ljudi po vsem svetu.
Članek je informativnega značaja in ne nadomešča posveta z zdravnikom!
Priporočena:
Srčna Bolezen
Vsaka bolezen, ki poškoduje srce, spada v skupino srčna bolezen . Obstaja veliko različnih dejavnikov, ki lahko povzročijo poškodbe srca. Dejavniki tveganja so opredeljeni kot vsi pogoji, ki poškodujejo zunanjo plast sten krvnih žil in preprečujejo prenos kisika in bistvenih hranil v srce.
Bolezen Zaklopk
Srčne bolezni so patološko gibanje krvi v neki smeri v srčnih votlinah. Gibanje lahko upočasni, moti, pospeši ali ima nenormalen potek, prehaja iz levih votlin v desno. Srčne bolezni so lahko prirojene ali pridobljene. Po statističnih podatkih se eden od 100 otrok rodi s to težavo.
Periferna Arterijska Bolezen
Periferna arterijska bolezen (PAS) vključuje vse tiste bolezni, ki se pojavijo kot posledica blokade arterij, ki prenašajo kri v okončine, organe in glavo. Obstrukcijo lahko povzročijo bolezni, kot so ateroskleroza, prisotnost tujka, krvni strdek, embolija, zožitev arterijskih sten.
Mentalna Bolezen
Mentalna bolezen so bolezenska stanja, v katerih so prizadeti možgani. To so psihoze in duševne bolezni, ki se kažejo v obliki različnih motenj, ki vplivajo na dejavnost psihe. Lahko so produktivni zaradi prekomerne aktivnosti psihe v obliki halucinacij, blodnje, ki človeka popolnoma obsedejo.
Bolezen Jeter
Jetra so pomemben organ, ki ima dragoceno vlogo pri metabolizmu in v telesu opravlja številne funkcije, vključno s shranjevanjem glikogena, razstrupljanjem, proizvodnjo biokemičnih snovi za prebavo. Žolč se sintetizira v jetrih, kar je izjemno pomembno za prebavni proces.