Creutzfeldt-Jakobova Bolezen

Kazalo:

Video: Creutzfeldt-Jakobova Bolezen

Video: Creutzfeldt-Jakobova Bolezen
Video: Болезнь Кре́йтцфельдта — Я́коба 2024, Marec
Creutzfeldt-Jakobova Bolezen
Creutzfeldt-Jakobova Bolezen
Anonim

Kaj je Kreuzeld-Jakobova bolezen?

Kreuzeld-Jakobova bolezen, imenovana tudi subakutna spongiformna encefalopatija, je nevrološka bolezen degenerativne narave, ki prizadene možgane. Spada v skupino prionskih bolezni in je povezana z odlaganjem patogenih prionskih beljakovin v možganih.

Bolezen je občasna, dedno obliko pa opazimo le v približno 10% primerov. Kreuzeld-Jakobova bolezen je postala svetovno znana po svoji novi različici, ki se je pojavila konec prejšnjega stoletja in se je z bolnega goveda prenesla na človeka - tako imenovani nora krava. Napačno je domnevati, da Kreuzeld-Jakobova bolezen in nora krava sta sopomenki.

Vzroki za Kreuzeld-Jacobovo bolezen

Bolezen povzroča beljakovina brez nukleinske kisline, imenovana prim. Metode so okvarjene normalne beljakovine v možganih, ki enkrat pri zdravem človeku začnejo pretvarjati določene normalne beljakovine v že patogene. Kopičenje recepcij povzroči smrt možganskih celic in očitno bolezen. Iz tega razloga, ko se pri zdravi osebi primat začne razmnoževati.

Nora krava
Nora krava

Proces bolezni prizadene celotne možgane, kar povzroči smrt osebe nekaj mesecev po pojavu simptomov.

V večini primerov se bolezen pojavi po naključju / občasno /, vendar je možno, da se podeduje. Vnos se lahko prenese in oseba se lahko okuži s trdo presaditvijo možganov, presaditvijo roženice ali nepravilno steriliziranimi vsadki elektrod.

V sporadičnih in dednih oblikah se bolezen pojavlja v poznejši starosti, včasih celo v sedmem desetletju življenja. V zelo redkih primerih se bolezen pojavi pred 30. letom starosti. Pri novi obliki bolezni - tako imenovani. "Nora krava" lahko zboli ljudi vseh starosti.

Klasifikacija Kreuzeld-Jacobove bolezni

Razvrstitev bolezni je narejena glede na vzrok njenega nastanka. Znane so 4 oblike:

Sporadična oblika - se pojavlja med ljudmi naključno. Predstavlja približno 80% vseh primerov bolezni.

Družinska oblika - je dokazana dednost. Predstavlja približno 15% primerov.

Iatrogena oblika - se pojavi po namestitvi vsadka od bolne do zdrave osebe. Predstavlja 5% vseh primerov.

Nova oblika - prenašajo z bolnega goveda na ljudi, najnevarnejša pa je poraba možganov s strani okužene živali.

Simptomi Kreuzeld-Jacobove bolezni

Bolezen se zelo hitro razvija. Prvi simptom je demenca, ki vodi do izgube spomina, halucinacij in različnih osebnostnih sprememb. Naslednji simptomi se pojavijo kasneje in se razvijajo počasneje.

Creutzfeldt-Jakobova bolezen
Creutzfeldt-Jakobova bolezen

Sem spadajo različne nenormalnosti - nezavedni gibi, nezmožnost vzdrževanja ravnotežja, neizčrpen govor, epileptični napadi, motečnost in živčnost, krčeviti gibi rok, mišični krči, izguba izraza obraza, že kronična demenca.

Diagnoza Kreuzeld-Jacobove bolezni

Diagnoza Kreuzeld-Jakobova bolezen je nameščen ob prisotnosti hitro razvijajoče se senilne demence. Skener, MRI in rentgenski žarki ne morejo dati informacij o lezijah v možganih, v nekaterih primerih le atrofijo. Najbolj uporaben test za odkrivanje bolezni je elektroencefalografija, ki obsega merjenje električne aktivnosti možganov.

Vendar celo spremembe v njem opazimo šele v pozni fazi bolezni. Odvzem možganskega tkiva / biopsije / žive ali mrtve osebe ugotovi natančne spremembe v možganskih celicah, vendar je za žive in drage manipulacije težko, tvegano. Težka diagnoza je razlog za prezgodnje odkrivanje Kreuzeld-Jakobova bolezen.

Zdravljenje Kreuzeld-Jacobove bolezni

Do danes za to bolezen niso našli zdravila. Njegov hiter razvoj, težka diagnoza in patološka poškodba možganov napovedujejo usoden konec. Nekateri ljudje umrejo nekaj mesecev po pojavu prvih simptomov, drugi pa preživijo eno leto. Ta smrtna bolezen je izjemno redka, po 1-2 primerih na milijon ljudi po vsem svetu.

Članek je informativnega značaja in ne nadomešča posveta z zdravnikom!

Priporočena: